Rozszczepiony rdzeń kręgowy nie jest fantazją, ale diagnozą

Wśród wad wrodzonych lekarze kręgosłupa odróżnić przecięcie (dwukrotnie), rdzenia kręgowego zwanego diastematomieliya, przez zamocowanie do ściany kanału kręgowego. Ta wada została opisana po raz pierwszy w 1985 roku choroba jest jednym z tych, które są stosowane najczęściej anatoma - zanim zostanie on często mylony z idiopatycznym skoliozy, kifoskolioza i nowotworów.

Diastematomieliya - kompleks wada rdzenia kręgowego

W 1992 roku, naukowcy sklasyfikowali choroby, identyfikując dwa typy diastematomielii:

Pierwszy typ - rdzenia kręgowego i koperty są rozdzielone w płaszczyźnie strzałkowej kanału kręgowego w dwóch oddzielnych połówek przez przegrody chrząstki lub kości, kości kręgów kręgosłupa często znajduje się pomiędzy jego korpusem a łuku:

  • Występuje ponad 60% przypadków.
  • Przegroda rozciąga się na ogół w obszarze piersiowym T1 L5 lędźwiowego i ma kształt cylindryczny, grzyby i czasami złożonych, nowotwór kształtu.
  • W każdej połowie kanał posiada własny oddzielny kanał i jeden z przednich i tylnych gałęzi nerwowych.
  • Przegroda zamyka kanału kręgowego: uchwyty powierzchni, z tyłu, z boku powierzchni kręgów.
  • Diastematomielia typu 1 występuje około trzy razy częściej u dziewcząt niż u chłopców.

Drugi typ - rdzeń kręgowy jest podzielony wewnątrz twardej skorupy na chrzęstną błonę, podczas gdy sam kanał kręgowy nie jest podzielony.

  • Częstotliwość zachorowań - 35 - 40%.

Przyczyny diastematomielii rdzenia kręgowego

Teoria chromosomów z diastemorfią u noworodków nie została dokładnie sprawdzona. Jeśli defekt ma wyizolowaną manifestację, prawdopodobieństwo wystąpienia nieprawidłowości chromosomów jest niskie.

Jedną z możliwych przyczyn jest naruszenie wewnętrznego metabolizmu wapnia:

Osteosynteza z powodu większej liczby osteoblastów przeważa nad resorpcją, co prowadzi do zwłóknienia w kanale kręgowym.

Jak dokonać prawidłowej diagnozy

Diastematomia często jest mylona z inną wadą wrodzoną - grzbietem dwójki (rozszczepieniem łuków kręgowych). Po podzieleniu łuku i niepełnym zamknięciu rdzenia kręgowego, może wydostać się torebka otoczki rdzenia kręgowego, a nawet mózg z kanału kręgowego w postaci przepukliny na zewnętrznej powierzchni grzbietu.

Jeśli podział jest ukryty, możesz go zobaczyć:

  • na objawy skórne w postaci plam pigmentowych;
  • witryny z obfitymi włosami;
  • lejkowate zatonięcie skóry nad miejscem cięcia.

Rozszczep kręgosłupa - wady spowodowane zaburzeniami w chromosomach, które są odpowiedzialne za powstawanie kości.

Podczas podziału rdzenia kręgowego takie zjawiska nie są obserwowane.

Inną chorobą, że trzeba być w stanie odróżnić podział mózgu - naczyniak, zwłaszcza w przypadku, gdy przegrody kostnej ma złożoną strukturę.

Objawy diastemorfii

Ponad 60% dzieci z rozszczepienia kręgosłupa obserwuje się deformację kręgosłupa i dolnych.

  1. U dzieci, wcześnie, trzy lata, rozpoczyna postępująca skolioza (w 60% przypadków), kifozy i kifoskolioza towarzystwie poważnych zaburzeń neurologicznych.
  2. Choroby, w większości przypadków, w połączeniu z koalescencji kręgów i ich odkształcania (klin babochkovidnye kręgi).
  3. W jednej trzeciej przypadków możliwe są objawy gidromielii (rozszerzenie kanału kręgowego) i tłuszczaki.
  4. Objawy wrodzonej rdzenia kręgowego w postaci:
    • opasujące bóle;
    • upośledzona wrażliwość;
    • parapareza kończyn dolnych;
    • niedorozwój mięśni nóg;
    • osłabienie kończyn;
    • neurogenne patologie pęcherza i odbytnicy.

Pierwotna mielodysplazja rozwija się u dzieci ze względu na fakt, że nieprawidłowa przegroda kostna w kanale centralnym zakłóca proksymalny ruch rdzenia kręgowego podczas wzrostu dziecka.

Wtórny mielodysplazja z zewnętrznymi ciężkimi objawami klinicznymi może pojawić się dość późno.

Rozpoznanie diastemorfii

W okresie prenatalnym wykonuje się USG płodu (strzałkowej, osiowej i wieńcowej).

Wczesna diagnostyka prenatalna pozwala wybrać odpowiednie taktyki leczenia przed wystąpieniem objawów mielodysplazji.

U noworodków i osób dorosłych, cięcie mózgu jest diagnozowane za pomocą MRI lub CT:

  • MRI wykonuje się w dwóch (strzałkowych i poprzecznych) płaszczyznach, a czasem w trzecim - czołowym, jeśli występuje skolioza.
  • T1, obraz ważony T2.
  • Grubość cięcia wynosi 3 mm w obszarze ubytku rdzenia kręgowego, w pozostałych sekcjach - 5 - 10 mm.
  • Zaleca się kontrastowanie z obrazem ważonym T1 w obecności tkanek włóknistych tkanek miękkich w przegrodzie kostnej lub chrząstki, aby wykluczyć degenerację w guzie lub procesie zapalnym.
  • Wykonuje się również MRI mózgu.

Na zdjęciu - wyniki MRI (projekcja przednia i poprzeczna), która wyraźnie pokazuje oddzielenie przegrody rdzenia kręgowego.

Leczenie diastemorfii

Rozszczepienie rdzenia kręgowego jest bardzo złożoną wadą. Do jego leczenia potrzebne są wysiłki lekarzy różnych dziedzin:

  • lekarze prenatalni;
  • pediatrzy;
  • neurolodzy;
  • radiologowie;
  • ortopedzi;
  • urologowie;
  • proktolodzy

diastematomielii leczenie chirurgiczne jest skuteczne tylko i wyłącznie na etapie, kiedy nieodwracalne zmiany nie są spowodowane mielodysplazji: niedowład, zanik mięśni i dysfunkcji narządów.

Chirurgia obejmuje wycięcie osteochondralnej przegrody lub bodziec i uwolnienie mózgu przez usunięcie zrostów.

Leczenie zachowawcze nie prowadzi do rozwiązania problemu i ma na celu zapobieganie progresji deformacji kręgosłupa, zmniejszenie bólu i innych objawów. Odbywa się:

  • utrwalanie przez gorsety;
  • umiarkowana terapia ruchowa;
  • Podawanie NLPZ;
  • fizjoterapia;
  • zapobieganie infekcjom dróg moczowych i jelit.

Wideo: rdzeń kręgowy.

Obejrzyj wideo: Part 1 - Lord Jim Audiobook by Joseph Conrad (Chs 01-06)