Czym jest omphalocele?

Narodziny zdrowego dziecka to pierwsze pragnienie rodziców. Jednak wiele czynników nie zawsze pozwala spełnić to pragnienie. Patologie mogą mieć miejsce, nawet jeśli rodzice starannie zaplanowali pojawienie się dziecka na świecie. Jeden z takich problemów jest uważany za omphalocele.

Definicja

Omphalocele nazywa się poważną patologią związaną z rozwojem wewnątrzmacicznym dziecka. Na zewnątrz jamy brzusznej tworzą się narządy wewnętrzne, a mianowicie żołądek i najczęściej wątroba. Pępowinowo anomalnie rozszerza się i na jego miejscu pojawia się przepuklina wypukła z narządami wewnętrznymi RYS. 1.

RYS.

Ophenocele często mylone są z RIS gastroschisis. 2. Te dwie dolegliwości mają tę samą etiologię, ale z przepukliną przeponową przepuklinę pokrywa się dwuwarstwową błoną, która utrzymuje wątrobę i żołądek. Powłoka z omphalocele składa się z pępowiny, która jest wizualnie rozszerzona po wyjściu z przedsionka przedniego i przechodzi w normalną średnicę.

RYS. 2.

W przypadku gastroschisis nie ma żadnej otoczki, a narządy spontanicznie znajdują się za jamą brzuszną.

Problem przepuklin pępkowych jest rzadkością: na każde 10 tysięcy noworodków lekarze diagnozują patologię u 2-3 niemowląt.

W zależności od stopnia wypukłości anomalię rozwojową dzieli się na następujące typy:

1 Kulisty

Jedna z najbardziej skomplikowanych przepuklin, w której żołądek i wątroba są całkowicie poza jamą brzuszną. Długość przepukliny dochodzi do 10 centymetrów.

2 Półkuliste

Półkuliste przepukliny pojawiają się często podczas wybrzuszania pętli jelitowych, czasami część narządów wewnętrznych może wystawać poza jamę brzuszną.

3 Grzyby

Patologia wizualnie przypomina czapkę grzybową na łodydze. Ciężka faza anomalii, w której jelito znajduje się poza otrzewną i jest mocowane za pomocą pętli jelitowej.

Patologiczne objawy omphalocele wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Przyczyny omphalocele

Ostateczne przyczyny anomalii w rozwoju wewnątrzmacicznym nie zostały w pełni ujawnione. Naukowcy sugerują, że predyspozycje do patologii rozwijają się od pierwszych tygodni ciąży.

Czynniki, na które wpływ mają przyszli rodzice, obejmują:

1 Złe nawyki

Używanie alkoholu, narkotyków, palenie przyszłych matek i ojców może spowodować rozwój przepukliny przedniej jamy brzusznej. Eksperci zalecają wstrzymanie się przez 6-8 miesięcy od złych nawyków przed poczęciem dziecka.

2 Leki wpływające na wzrost wewnątrzmaciczny

Stosowanie litu, kolchicyny, warfaryny, talidomidu, chininy wpływa niekorzystnie na przydatność rozwoju płodu.

Ważne!
Substancje te mogą gromadzić się w organizmie, więc przed planowaniem ciąży zdecydowanie powinni odwiedzić genetyk, ginekolog i endokrynolog, jak również poddane obróbce do usuwania leków z organizmu.

3 Powikłania ciąży

Powikłania obejmują ostrą chorobę rano wczesnych stadiach, której kobieta cierpi i perehazhivaet bez interwencji medycznej, groźba poronienia, zakażenia palnika infekcji, matka Rh-konfliktom i płód.

4 Wpływ czynników zewnętrznych

Silne wibracje, wstrząsy, nagłe zmiany temperatury, hałas, napromienianie promieniowaniem mogą powodować patologiczny rozwój płodu.

5 Anomalie chromosomów u rodziców

Rodzice, którzy zaobserwowane odchylenia w zestawie chromosomów: zespół Downa, Edwardsa, Patau, Beckwith-Wiedemanna, często rodzą potomstwa pacjentów z rozpoznaną chorobą w chromosomie przepuklina pępkowa.

Płód ophenocele

Umieszczenie narządów wewnętrznych poza jamą brzuszną można ustalić nawet w czasie ciąży. Nowoczesne technologie pozwalają nam zdiagnozować rozwój patologii na wczesnym etapie.Pewnie postawić ostateczną diagnozę ultradźwiękowej omphalocele może po 15 tygodniach nawożenia.

Jeśli płód wykrył nieprawidłowości w umiejscowieniu narządów wewnętrznych, decyzja o utrzymaniu ciąży powinna podjąć konsultację, która obejmuje genetyka, specjalistę USG, położnika-ginekologa, oddział intensywnej terapii, chirurga dziecięcego. Decyzja o zakończeniu ciąży w wyniku konsultacji ma miejsce, jeśli oprócz przepukliny płód ma poważne anomalie chromosomalne.

Fizjologiczna omphalocele

Specjaliści USG nie dają jednoznacznego wniosku o obecności patologii do 15 tygodni, ponieważ przed tym okresem informacja może być fałszywie dodatnia. Do 14 tygodni może dochodzić do powstawania narządów wewnętrznych z niewielkim wysunięciem poza jamę brzuszną.

Pętle jelitowe w pierwszym trymestrze migrują przez jamę brzuszną, aż znajdą się na swoim miejscu. Szczelność w jamie brzusznej popycha część pętli przez słabe punkty na zewnątrz. Ten stan nazywa się fizjologiczną przepukliną pępkową. Martwi się na tym etapie nie jest tego warta, ponieważ fizjologiczne omphalocele są jednym z etapów powstawania płodu i nie są uważane za patologię RIS.3.

RYS.

W badaniu ultrasonograficznym wzrokowo wypukłość nie powinna przekraczać 7 mm w obszarze pępowiny i mieć wyraźną powłokę. Lekarz nie może jednoznacznie mówić o obecności lub braku anomalii, więc kobieta w ciąży jest wysyłana do ponownego rozpoznania w ciągu kilku tygodni.

Jeśli pętla opuściła jamę brzuszną nie w okolicy pępka i nie ma tam obwiedni - jest to wyraźny objaw gastroschisis.

W normalnym przebiegu przepukliny fizjologicznej pętli, pętle jelitowe są pobierane niezależnie do otrzewnej, a słaby punkt zostaje pokryty tkankami. Jeśli sytuacja się nie zmieniła, to lekarze zdiagnozują embrionalną omphalocele.

Istota metodologii
Recenzje po artykule
Poduszka Meiram
Przyjmujemy zamówienia w przedsprzedaży.
Zamów teraz

Embrionalny omphalocele

Embrionalna przepuklina jelitowa powstaje częściej u chłopców. Jedna trzecia przypadków tej patologii jest rozpoznawana u wcześniaków. Rozwój embrionalnej omphalocele towarzyszą inne nieprawidłowości: przemieszczenie serca, naruszenie integralności przepony, problemy z układem moczowo-płciowym, mózg. Anomalie te występują w połowie przypadków przepuklin pępkowych.

W obecności zespołu odchyleń lekarze zdecydowanie zaleca przerwanie ciąży, ponieważ istnieje ryzyko dla kobiecego ciała. Płód z dużą liczbą nieprawidłowych patologii jest przerywany samodzielnie lub umiera wewnątrz macicy. Przedwczesna czyszczenie martwych komórek może spowodować martwicę tkanek macicy, zapalenie otrzewnej, bezpłodność w przyszłości i zwiększają ryzyko nowotworów układu rozrodczego.

Jeśli jelit przepuklina ma rozmiar nie więcej niż 1,5 cm, z wyjątkiem tej choroby nie występują inne poważne odchylenia, ciąża jest zachowana, ale kobieta umieścić na specjalnym rachunku. Przepuklina może przeciągnąć się po urodzeniu dziecka - żołądek zaczyna aktywnie pracować, wzmocnienie ściany brzucha wybrzuszenia tkanki sporządzony w jamie brzusznej. Dzięki intensywnej terapii patologia jest usuwana w ciągu 2 tygodni. Jeśli poprawa nie nastąpi, lekarz dziecka postanawia natychmiast rozwiązać problem.

Analiza dla mukowiscydozy z omphalocelami

Aby wykluczyć możliwość wystąpienia nieprawidłowości chromosomalnych w omphalocelach, przeprowadza się szereg testów, w tym definicję mukowiscydozy.Choroba ta może wpływać na wiele ważnych układów - płuc, wątroby, żołądka. W obecności tej patologii, wzrost wątroby, powstawanie cyst na pętlach jelitowych, co uniemożliwia działanie po urodzeniu dziecka.

Mukowiscydoza rozwija się częściej, jeśli oboje rodzice są nosicielami, więc najpierw dokładnie przeanalizuj wyniki testów matki i taty.

Obecność dwóch patologii mukowiscydozy i omphalocele sugeruje, że ciążę należy przerwać, w przeciwnym razie śmiertelny wynik dla płodu przekracza szanse przeżycia.

We wczesnych stadiach analizy w kierunku mukowiscydozy z omphalocelami wykonuje się biopsję kosmówki kosmówki. Przez pochwę ciężarnej wkłada się małą sondę, która wchodzi do jamy macicy. Używając go, próbki kosmówki - małe wyrostki - są pobierane ze ścian łożyska. Woreczki kosmówkowe mają całkowicie identyczny materiał z tkankami płodu, więc noszą cały zestaw chromosomów.

Jeśli penetracja przez szyjkę macicy jest przeciwwskazana, wykonuje się biopsję długą igłą, przechodzi ona przez żołądek i penetruje do macicy, gdzie są pobierane próbki tkanek kosmków. Ta procedura powinna się odbyć przed końcem pierwszego trymestru.

Ophalocele podczas badań przesiewowych

Ponieważ omphalocele jest niebezpieczną wadą, to ze szczególną odpowiedzialnością należy ją zdiagnozować. Nowoczesny sprzęt do wczesnego wykrywania patologii jest dość łatwy.

Pierwsze badanie przesiewowe przeprowadza się między 11 a 13 tygodniem nawożenia. Przechodzi przez aparat ultradźwiękowy. W większości przypadków fizjologiczną przepuklinę pępkową już udało się samodzielnie wycofać do jamy brzusznej, ale czasami proces ten jest opóźniony do 15 tygodni.

Wideo
Na pierwszym badaniu lekarz bada płód pod kątem nieprawidłowości. Wynik i proces pierwszego USG można zobaczyć na wideo.

Na podstawie materiałów filmowych można wyciągnąć wniosek, że jedno badanie ultrasonograficzne nie jest wystarczające do rzetelnej analizy w tak wczesnych okresach ciąży, tak więc genetyka i położnik badają kobiety w ciąży pod kątem obecności infekcji TORCH i nieprawidłowości chromosomowych. Aby to zrobić, wystarczy oddać krew z żyły i czekać na wyniki.

Jeśli pierwszy przepuklina przepuklinowa dała pozytywny wynik, to drugie badanie jest przepisywane co 2-3 tygodnie.

Drugi przegląd jest przewidziany od 19 do 21 tygodnia ciąży. Na tym etapie możliwe jest ostateczne zdiagnozowanie patologii, a także określenie towarzyszących odchyleń o charakterze chromosomowym i fizjologicznym.Na podstawie drugiego badania przesiewowego podejmuje się decyzję o zachowaniu lub zakończeniu ciąży.

Leczenie omphalocele

Dzieci z patologią przedniej jamy brzusznej leczone są cesarskim cięciem, co zmniejsza ryzyko uszkodzenia organów wypukłych.

Metody leczenia omphalocele po urodzeniu są określane przez lekarza na podstawie wielkości przepukliny i związanych z nią anomalii. Jeśli przepuklina pępkowa nie przekracza 5 mm, wówczas lekarze stosują konserwatywną technikę, w nadziei, że samodzielnie wyeliminują problem. Małe wypukłości przepukliny pachwinowej skutecznie wycofują się na kilka tygodni.

Zachowawcze metody są również stosowane w przypadku niemożności interwencji chirurgicznej natychmiast po urodzeniu. Aby to zrobić, substancje garbnikowe tworzą skorupę na przepuklinę, po czym zaczynają wykonywać operacje chirurgiczne w celu wyeliminowania anomalii. Głównym zadaniem chirurga jest wymiana pętli jelitowych i poszerzenie poszerzenia pierścienia pępowinowego.

Aby ukończyć powstawanie narządów wewnętrznych w jamie brzusznej, czasami jedna operacja nie wystarczy, po częściowym wygojeniu i odzyskaniu dziecka wykonuje się operację ponownie.

Rehabilitacja po leczeniu chirurgicznym trwa od 3 do 12 miesięcy. W tym czasie konieczne jest obserwowanie chirurga i pediatry w celu kontrolowania przywrócenia wszystkich funkcji życiowych.

Omphalocele to nie tylko straszna patologia rozwoju prenatalnego, ale także przyczyna poważnych zaburzeń zdrowotnych dziecka. Aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia omphalocele, zaleca się, aby genetyka została poddana dokładnemu badaniu przed zapłodnieniem, zgodnie z zaleceniami lekarzy.

Obejrzyj wideo: How to Pronounce Omphalocele (Sierpień 2019).