Gastroschisis - co to jest?

Tworzenie najważniejszych narządów wewnętrznych płodu jest najważniejszym okresem ciąży. W pierwszym trymestrze kobieta powinna w jak największym stopniu chronić swoje ciało przed możliwymi szkodliwymi czynnikami, które mogą powodować poważne anomalie. Jedną z takich patologii jest RIS gastroschisis. 1.

Co to jest gastroschisis?

Termin "gastroschisis" oznacza tworzenie się jelit lub pętli jelitowych poza jamą otrzewnej. Choroba rozwija się w macicy w okresie wzrostu płodu, dlatego uważa się ją za wrodzoną.

Etiologia choroby obejmuje tworzenie otworu w jamie brzusznej dziecka, przez które część jelita i jego pętle swobodnie wychodzą. W głównej anomalii powstaje w pobliżu pępka, jego średnica wynosi od 2 do 5 centymetrów.

Obecnie patologia występuje u 1-5 małych dzieci na 10 000 noworodków. Liczby różnią się w zależności od kraju i poziomu rozwoju medycyny.

Ważne!
Coraz częściej u chłopców diagnozuje się powstawanie leków gastroschisowych, co jest półtora razy większe niż u dziewcząt. Z reguły formy gastroschisis i jej rozmiar u chłopców są większe, więc leczenie jest trudniejsze.

Przyczyny

Patologia jest aktywnie badana przez lekarzy, ale ostatecznie lekarze nie mogą określić dokładnego zestawu czynników, które wpływają na rozwój zmian patologicznych.

Obecnie występują następujące przyczyny gastroschisis:

1 Wczesna ciąża

Wypadanie pętli jelitowych z jamy brzusznej jest bardziej powszechne w zapłodnieniu kobiet poniżej 25 roku życia, co jest szczególnie wysokim odsetkiem do 20 lat.

2 Nieprawidłowe działanie matki

Wiele kobiet nie podejrzewa ciąży przez 6-8 tygodni, w tym okresie nie przestrzega diety, co wymaga poważnych zmian. Brak witamin, minerałów, aminokwasów w pierwszych tygodniach ciąży może być przyczyną naruszeń w rozwoju płodu.

3 Palenie i alkohol

Bycie kobietą w ciąży nie zawsze natychmiast porzuca złe nawyki, a niektóre nadal palą i nadużywają alkoholu w czasie ciąży. Dym papierosowy i alkohol są szkodliwe dla tworzenia się narządów wewnętrznych płodu, układu nerwowego i innych ważnych układów.

4 Upośledzenie płodu w rozwoju

Jeśli ciąża wystąpi z powikłaniami, na przykład silną wczesną zatruciem,oderwanie lub nadmiernie cienka warstwa łożyska, dziecko w macicy może pozostawać w tyle w rozwoju, co najczęściej powoduje powstawanie perforacji w otrzewnej płodu. Dla płodu o małej wadze lub wzrostu lekarza, początkowo są bardziej uważni, ponieważ brak grama i centymetra może być jedynie początkiem problemów.

Ważne!
Istnieje teoria, że ​​gastroschisis może być dziedziczna i rozwijać się w obecności nieprawidłowości chromosomalnych u rodziców, ale opinie te nie zostały jeszcze jednoznacznie udowodnione.

Objawy

Rozpoznanie choroby jest możliwe dzięki następującym objawom:

  • Otwór po prawej stronie pępka jest wyraźnie widoczny, może mieć średnicę od 2 do 5 cm, aw szczególnie ciężkich przypadkach rozmiar perforacji może sięgać 10 cm;
  • Pętle jelitowe znajdują się poza jamą brzuszną, często zespawane i wyrzucane przez otwór;
  • Występuje obrzęk jelita, który może znajdować się zarówno wewnątrz jamy otrzewnowej, jak i na zewnątrz;
  • Pierścień pępowiny jest uformowany, jest całkowicie zaciśnięty i nie ma żadnych specjalnych wad;
  • Pętle jelitowe nie mają błony, która jest obecna podczas przepukliny;
  • Częściowa lub całkowita utrata przez perforację żołądka, macicy lub jąder, pęcherza. Ale wątroba zawsze pozostaje w otrzewnej;
  • Zmniejszenie długości pętli jelitowych i wielkości jelita - zmiany patologiczne mogą różnić się do 25%.
  • Pętle jelita cienkiego i grubego połączone są jedną krezką;
  • Zapalenie otrzewnej na padłych narządach. Płyn owodniowy agresywnie atakuje otwarte narządy wewnętrzne, co prowadzi do stanu zapalnego tkanek i infekcji. Ten stan jest bardzo niebezpieczny nie tylko dla płodu, ale także dla układu rozrodczego matki.
  • Obecność nieprawidłowości spowodowanych przez gastroschisis. Ta anomalia rzadko się rozwija, ponieważ przemieszczenie narządów wewnętrznych i ich nieprawidłowy rozwój wpływa bezpośrednio na inne układy. U dzieci z gastroschisis lekarze obserwują wady serca, wodogłowie, nieprawidłowości układu nerkowego i układu moczowo-płciowego.

Wszystkie te objawy lekarze mogą obserwować zarówno w łonie matki, jak i po pojawieniu się dziecka w świetle. Liczba objawów zależy bezpośrednio od nasilenia przebiegu patologii.

Diagnostyka

Nowoczesny sprzęt pozwala diagnozować gastroschisis we wczesnych stadiach ciąży. Pierwsze badanie na obecność nieprawidłowości przeprowadza się od 11 do 13 tygodni od zapłodnienia. W tym czasie ściany jamy brzusznej powinny całkowicie się uformować, a narządy wewnętrzne powinny zajmować swoje zwykłe miejsca.

Pierwszy przegląd choroby przeprowadza się za pomocą maszyny ultrasonograficznej, jeśli wyniki wskazują na patologię, następnie pacjent jest poddawany specjalnym zapisom i powtórzył procedurę w celu potwierdzenia lub odrzucenia diagnozy.

Obecność patologii u płodu można określić analizując krew ciężarnej kobiety. Jeśli ilość białka alfa-fetoproteiny wzrasta wraz z ciążą, może to sygnalizować perforację ściany otrzewnej, tworzenie się gastroschisis i innych anomalii rozwojowych. Aby upewnić się, że diagnoza jest prawidłowa, lekarze mogą dodatkowo badać składniki płynu owodniowego i owłosienia kosmówki.

Po narodzinach dziecka diagnostykę przeprowadza się za pomocą badań instrumentalnych. Przede wszystkim ocenia się pracę serca, drożność jelit, układ krwionośny noworodka.

Zdjęcie płodu z patologią. Kliknij "+", aby wyświetlić

Gastroschisis na uzi

Ultradźwięki to pierwsze narzędzie do wczesnego diagnozowania gastroschisis. Pierwsze badanie przesiewowe może nie dawać wiarygodnych wyników, ponieważ przed 12 tygodniami powstawaniu narządów wewnętrznych może towarzyszyć częściowa utrata narządów wewnętrznych na zewnątrz przez cienkie ściany otrzewnej.Jest to uważane za normalne w pierwszym trymestrze ciąży, lecz po 12 tygodniach tkankę brzucha musi być w pełni uformowane, a pętle jelitowe umieszczone za przednią otrzewnej. Po pierwszym USG, gastroschisis może wyglądać tak: FIG.

Istota metodologii
Recenzje po artykule
Poduszka Meiram
Przyjmujemy zamówienia w przedsprzedaży.
Zamów teraz

RYS.

Ze względu na niewielki rozmiar płodu specjalistom trudno jest potwierdzić obecność patologii. Ale czasami problem jest tak wielka, że ​​aby kontynuować ciążę po prostu nie ma sensu, ponieważ ryzyko śmierci płodu jest super i to zagraża zdrowiu matki.

Wideo
Na filmie można zaobserwować wysoce rozwiniętą patologię, która jest wyraźnie widoczna podczas pierwszego USG. Na podobnych pokazach lekarza pilnie zaleca przerwanie ciąży, ponieważ ryzyko powikłań u matki przewyższa szanse rozwoju wysokiej jakości owoców.

Jeśli ekspert podejrzewał patologię płodu, kobieta w ciąży ma zaplanowane drugie badanie w ciągu kilku tygodni. W tym czasie powinny ustać wszystkie procesy formowania otrzewnej i można jasno mówić o obecności lub braku gastroschis.

Po potwierdzeniu diagnozy, ciężarna kobieta zostaje wysłana na specjalistyczne badanie ultrasonograficzne w ośrodkach genetycznych położnictwa i ginekologii. W okresie od 16 do 20 tygodni kobieta zostaje wysłana na badanie ultrasonograficzne. Zgodnie z wynikami tego badania jako część konsultacji chirurg, anestezjolog, położna podejmie ostateczną decyzję o ewentualnym urodzeniu dziecka i jego żywotności.

Zwróć uwagę!
Jeśli dziecko nie wykazuje negatywnego odchylenia, które mogą znacząco komplikują leczenie gatsroshizisa, ciąża często zachować i rozwijać strategię zajęcia się anomalii.

Leczenie

Leczenie gastroschisis rozpoczyna się dopiero po urodzeniu dziecka. Noworodki z padłymi narządami rodzą się przez cesarskie cięcie. Chirurgiczna metoda porodu jest konieczna, aby nie uszkodzić narządów i nie pogorszyć stanu dziecka.
Natychmiast po konfiskacie dziecka umieszcza się go w sterylnym pudełku, aby uniknąć infekcji i stanu zapalnego. Narządy muszą być przykryte szczelnie zamkniętą plastykową torbą i nakładać bandaż bez gazy.

Głównym zadaniem lekarzy w okresie przedoperacyjnym jest zapobieganie suszeniu pętli jelitowych, w tym celu wilgotność w pudełku podnosi się do maksymalnego poziomu i wytrzymuje temperaturę 37 stopni. Lekarze wykonują procedury dekompresji komory, w tym celu podaje się sondę.

Przy normalnych wskaźnikach życiowych dziecka w ciągu 2-4 godzin należy wyznaczyć pierwszą operację usunięcia nieprawidłowości.
Małe dziury w żołądku są eliminowane za pomocą pojedynczej procedury chirurgicznej. Ten rodzaj operacji nazywa się kierunkiem Bianchi - perforacja nie jest poszerzona, ale zewnętrzne pętle jelita są starannie umieszczone w ich naturalnym miejscu poprzez naciśnięcie pępowiny.

W przypadku objętościowego wypadania narządów, gdy problemu nie da się wyeliminować naraz, nie można ponownie go wprowadzić. Po pierwszej operacji narządy, których nie udało się ustalić, zawieszone nad dzieckiem w plastikowym worku RYS. 3. Siła ziemskiej grawitacji pomaga uzyskać wszystkie części jamy brzusznej w miejscu, po czym chirurg w końcu szyje perforację.

RYS. 3.

Rehabilitacja dzieci z gastroschisis trwa od 1 do 6 miesięcy, w zależności od wielkości otworu i wybrzuszenia jelita i jego pętli.

Gastroschis i omphalocele, jaka jest różnica

Oprócz gastroschisis często wystarcza patologia rozwoju wewnątrzmacicznego zwana omphalocele. Różnica między anomaliami jest duża, podobnie jak wpływ na zdrowie i witalność przyszłego dziecka.

W omphalocele, pętle jelit muszą koniecznie wystawać w pępku. Oznacza to, że pierścień pępowinowy nie zwęża się do normalnej wielkości, co powoduje wypadnięcie narządów wewnętrznych. Oczywistą różnicą przepuklina pępkowa z wytrzewienia jest obecność powłoki, która blokuje upadłego ciała - to część pępowiny, która rozciąga się pod presją i utrzymuje narządy chronione przez owodniowego wód fig. 4. W przypadku gastroschisis błona nie występuje w żadnym przypadku, narządy spontanicznie unoszą się w płynie owodniowym i często są podatne na procesy martwicze i infekcje.

RYS. 4.

Omphalocele może towarzyszyć utrata wątroby, z gastroschisis, wątroba odbywa się koniecznie w jamie brzusznej.
Jedną z najbardziej nieprzyjemnych i niebezpiecznych różnic między tymi podobnymi patologiami jest to, że w większości wypadków towarzyszy im ciężka choroba chromosomowa, której w ogóle nie można wyleczyć.

Jeśli kobieta w ciąży zdiagnozowano gastroschisis owoców i zdecydowano się rodzić, nie należy wybierać zwykłego szpitala położniczego. W ośrodku okołoporodowym musi znajdować się oddział intensywnej terapii, pediatryczny chirurg i oddział intensywnej terapii. Tylko dobrze wyposażony szpital macierzyńskiego może zapewnić terminowe dziecięcej opieki okołoporodowej, który znacznie zwiększy szanse przeżycia i szybkiego powrotu do zdrowia.

Obejrzyj wideo: Biliary atresia - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology